Maladie d’Addison

L’insuffisance surrénale ou maladie d’Addison est une maladie rare qui survient dans toutes les tranches d’âge et chez les deux sexes, et qui peut menacer le pronostic vital. Le symptôme le plus caractéristique est la décoloration orange/brune (hyperpigmentation) de la peau, en particulier dans les plis des mains et sur la muqueuse buccale.

La maladie d’Addison survient lorsque les glandes surrénales, situées juste au-dessus des reins, ne produisent pas suffisamment certaines hormones (trop peu de cortisol et souvent, trop peu d’aldostérone).

Dans 70 % des cas, elle est causée par une réaction auto-immune, où le système immunitaire de l’organisme attaque par erreur les glandes surrénales.

Parmi les autres causes, on peut citer la tuberculose, des infections répétées, en particulier des infections fongiques, la propagation d’un cancer d’une autre région du corps aux glandes surrénales, une hémorragie dans la glande surrénale ou des maladies génétiques rares telles que l’adrénoleucodystrophie liée à l’X.

Les symptômes se développent généralement progressivement au fil du temps et sont généralement vagues, ce qui entraîne souvent des retards dans le diagnostic.

Le diagnostic repose sur les analyses de sang, qui révèlent une carence en cortisol.

Toutefois, si le taux sanguin de cortisol ne confirme pas le diagnostic, la façon la plus définitive de diagnostiquer la maladie d’Addison est de procéder à un test de stimulation de l’ACTH. Ce test examine comment le cortisol réagit à une injection d’ACTH (une hormone qui stimule la glande surrénale à produire du cortisol). Dans des situations normales, le taux de cortisol dans le sang augmente après une injection d’ACTH. Chez les patients atteints de la maladie d’Addison, les glandes surrénales ne peuvent pas répondre à la stimulation par l’ACTH, et le taux de cortisol reste faible.

D’autres examens peuvent être réalisés, comme :

• Test hypoglycémique induit par l’insuline : après une injection d’insuline, la glycémie et le taux de cortisol sont mesurés à différents moments. Chez les patients dont la fonction surrénalienne est normale, le taux de cortisol augmente lorsque le taux de glucose diminue. Chez les patients atteints de la maladie d’Addison, les glandes surrénales ne produisent pas assez de cortisol et le taux de cortisol est faible.
• Scanner/IRM/échographie de la glande surrénale.

Les symptômes varient d’un individu à l’autre :

• Fatigue chronique
• Hyperpigmentation (assombrissement de la peau)
• Perte de poids et diminution de l’appétit
• Douleurs abdominales
• Douleurs musculaires ou articulaires
• Faible pression artérielle, voire évanouissement
• Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie)
• Envie d’aliments salés
• Nausée, diarrhée ou vomissements
• Irritabilité et dépression
• Règles irrégulières ou absence de règles

La maladie d’Addison est incurable, mais elle peut être traitée. Le traitement consiste en un traitement de substitution : des corticostéroïdes et des minéralocorticoïdes sont pris pour compenser ce que l’organisme ne produit pas lui-même. La dose est adaptée aux besoins du patient. Dans la plupart des cas, le médicament doit être pris à vie. Les symptômes disparaissent généralement sous l’effet du traitement.

En cas de maladie ou d’opération/accident, donc dans les situations où le corps produit plus de cortisol, la dose de corticostéroïdes doit être augmentée. Si cela n’est pas fait ou si des doses de corticostéroïdes sont manquées, les patients risquent de développer une crise addisonienne potentiellement mortelle, qui nécessite l’administration immédiate de corticostéroïdes à forte dose (par voie im/iv/rectale) et une perfusion pour stabiliser les sels sanguins et la pression artérielle.

Il est donc important que les patients soient bien formés et qu’ils gardent sur eux une carte d’urgence qui explique leur état et ce qu’il faut faire en cas de crise addisonienne.