Ziekte van Addison

Bijnierschorsinsufficiëntie of de ziekte van Addison is een zeldzame aandoening die in alle leeftijdsgroepen en bij beide geslachten voorkomt en levensbedreigend kan zijn. Het meest kenmerkende symptoom is een oranje/bruine verkleuring van de huid (hyperpigmentatie), vooral in de huidplooien van de hand en de slijmvliezen van de mond.

De ziekte van Addison treedt op wanneer de bijnieren, die zich vlak boven de nieren bevinden, niet genoeg van bepaalde hormonen aanmaken (te weinig cortisol en vaak te weinig aldosteron).

In 70% van de gevallen wordt dit veroorzaakt door een auto-immuunreactie, waarbij het immuunsysteem van het lichaam per abuis de bijnieren aanvalt.

Andere oorzaken kunnen tuberculose, herhaalde infecties (vooral schimmelinfecties), uitzaaiing van kanker vanuit andere gebieden in het lichaam naar de bijnieren, bloeding in de bijnier of zeldzame genetische ziekten als X-gebonden adrenoleukodystrofie omvatten.

De symptomen ontwikkelen zich langzaam in de loop van de tijd en zijn meestal vaag, waardoor het stellen van een diagnose vertraging oploopt.

De diagnose wordt gesteld op basis van bloedtests waarmee een cortisoltekort kan worden aangetoond.

Als de diagnose echter niet kan worden bevestigd op basis van het cortisolgehalte, is de meest definitieve methode om de diagnose van de ziekte van Addison te stellen een ACTH-stimulatietest. Bij deze test wordt gekeken hoe cortisol reageert op een injectie van ACTH (een hormoon dat de bijnier stimuleert om cortisol aan te maken). In normale omstandigheden neemt het gehalte cortisol in het bloed toe na een ACTH-injectie. Bij patiënten met de ziekte van Addison kunnen de bijnieren niet reageren op ACTH-stimulatie en blijft het cortisolgehalte laag.

Andere tests die kunnen worden uitgevoerd omvatten:

• Test met door insuline veroorzaakte hypoglykemie: Na een insuline-injectie worden de bloedsuikerspiegel en het cortisolgehalte op verschillende momenten gemeten. Bij patiënten met normaal werkende bijnieren stijgt het cortisolgehalte en daalt de bloedsuikerspiegel. Bij patiënten met de ziekte van Addison kunnen de bijnieren niet genoeg cortisol aanmaken en blijft het cortisolgehalte laag.
• CT-scan/MRI/echo van de bijnieren.

Symptomen verschillen per persoon:

• Chronische vermoeidheid
• Hyperpigmentatie (donker worden van de huid)
• Gewichtsverlies en verminderde eetlust
• Buikpijn
• Spier- of gewrichtspijn
• Lage bloeddruk, zelfs flauwvallen
• Lage bloedsuiker (hypoglykemie)
• Behoefte aan zout eten
• Misselijkheid, diarree of overgeven
• Prikkelbaarheid en depressie
• Onregelmatige of geen menstruatie

De ziekte van Addison kan niet worden genezen, maar wel worden behandeld. De behandeling omvat substitutietherapie: corticosteroïden en mineralocorticoïden worden ingenomen ter compensatie van wat het lichaam zelf niet kan aanmaken. De dosis wordt aangepast aan de behoeften van de patiënt. In de meeste gevallen moet de medicatie levenslang worden ingenomen. De symptomen verdwijnen meestal bij behandeling.

In het geval van ziekte of een operatie/ongeluk, d.w.z. in situaties waarin het lichaam meer cortisol aanmaakt, moet de dosis corticosteroïden worden verhoogd. Als dit niet wordt gedaan of als er doses corticosteroïden worden overgeslagen, lopen patiënten risico op een levensbedreigende Addisoniaanse crisis, waarvoor directe toediening van een hoge dosis corticosteroïden (im/iv/rectaal) en een infusie zijn vereist om de bloedzouten en de bloeddruk te stabiliseren.

Het is daarom belangrijk dat patiënten goed worden getraind en een kaart voor noodgevallen bij zich dragen waarop hun aandoening wordt uitgelegd en wordt vermeld wat er moet worden gedaan in het geval van een Addisoniaanse crisis.